เม็ดเลือด ภาวะเลือดคั่งในช่องท้อง โรคกลับฉับพลันภาวะปัสสาวะมีเฮโมโกลบินในเวลากลางคืน PNH หรือที่เรียกว่าโรคมาร์เชียฟาวามิเคลิเป็น HA ที่ได้รับมาพร้อมกับการแตกของเม็ดเลือดแดง ภายในหลอดเลือดอย่างต่อเนื่อง และการขับถ่ายของเฮโมไซด์รินในปัสสาวะ โรคนี้ขึ้นอยู่กับการพัฒนาของโคลนทางพยาธิวิทยา ของเม็ดเลือดแดงที่มีความไวต่อสารทำลายเม็ดเลือดต่างๆ ทรอมบิน ส่วนประกอบ ลดค่า pH ของเลือด เป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้เกิดขึ้นจากการกลายพันธุ์
โซมาติกที่ระดับของเซลล์ต้นกำเนิดไมอีโลพออีซิส ซึ่งนำไปสู่การผลิตโคลนที่ผิดปกติของเม็ดเลือดแดง ซึ่งเป็นเมมเบรนที่มีข้อบกพร่อง ด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบสแกน เซลล์ดังกล่าวจึงดูแปลก เมมเบรนของพวกมันมีหลายรู นอกจากจำนวนประชากรทางพยาธิวิทยาของเม็ดเลือดแดงแล้ว ยังมีเซลล์ปกติที่ไม่ถูกทำลาย โดยการทำให้เป็นกรดของสิ่งแวดล้อม โคลนทางพยาธิวิทยาของเม็ดเลือดแดง แกรนูโลไซต์และเกล็ดเลือดมีความไวสูง
การกระทำของส่วนประกอบ เนื่องจากขาดโปรตีนควบคุมในเปลือกใน PNH ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะเกิดขึ้นภายในเส้นเลือด ดังนั้น เฮโมโกลบินอิสระจึงอยู่ในเลือด การตรวจพบในปัสสาวะขึ้นอยู่กับเนื้อหาของเฮโมโกลบินในเลือด และความเข้มข้นของแฮปโตโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนในเลือดที่จับเฮโมโกลบินอิสระ ด้วยเนื้อหาที่เพียงพอของหลังและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเล็กน้อย จะไม่มีเฮโมโกลบินในปัสสาวะ แต่เมื่อเฮโมโกลบินอิสระผ่านท่อไตจะถูกทำลาย
รวมถึงการสะสมในเยื่อบุผิวของท่อเล็กๆ ในรูปแบบของเฮโมไซด์รินและยังขับออกทางปัสสาวะ ซึ่งเป็นสัญญาณสำคัญของโรค โรคนี้ดำเนินไปเป็นคลื่น ช่วงเวลาของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกปานกลาง สลับกับการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว วิกฤตภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ในระหว่างที่ความเข้มข้นของเฮโมโกลบินอิสระในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว นอกจากนี้ยังพบในปัสสาวะ เฮโมโกลบินยูเรีย ภาพทางคลินิกของโรคถูกกำหนดโดย ความรุนแรงของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด
เช่นเดียวกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหลายครั้ง ของหลอดเลือดขนาดเล็ก เยื่อแขวนลำไส้ แขนขาบนและล่าง ไต สมองและม้าม เป็นที่เชื่อกันว่าแนวโน้มในระยะหลัง ซึ่งสังเกตได้ในช่วงวิกฤตเม็ดเลือด เกิดจากการปลดปล่อยเม็ดเลือดแดง โดยเฉพาะเรทติคิวโลไซตและสารจำนวนมาก ที่มีฤทธิ์เป็นลิ่มเลือดในระหว่างการทำให้เป็นเม็ดเลือดแตก ในขั้นตอนแรกของการค้นหาการวินิจฉัย เราสามารถตรวจพบข้อร้องเรียนของผู้ป่วย เกี่ยวกับความอ่อนแอที่เกิดขึ้นอีก
การย้อมสีไอเทอริกเล็กน้อยของตาขาว สัญญาณทั่วไปของโรคคือปัสสาวะสีดำ เนื่องจากมีเฮโมโกลบินและเฮโมซิเดรินอยู่ในนั้น มักมีเฮโมโกลบินในปัสสาวะเกิดขึ้นในเวลากลางคืน ซึ่งอธิบายได้จากภาวะความเป็นกรดทางสรีรวิทยาที่เกิดขึ้น ระหว่างการนอนหลับตลอดจนการกระตุ้นปัจจัยอื่นๆ ที่ช่วยเพิ่มภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ในช่วงวิกฤตภาวะเม็ดเลือดแดงแตก นอกจากปัสสาวะสีดำแล้วผู้ป่วยยังสังเกตเห็นอาการปวดท้อง เส้นเลือดฝอยที่เส้นเลือดฝอยอุดตัน
ในช่วงวิกฤตผู้ป่วยอาจมีอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น ในประวัติอาจมีข้อบ่งชี้ของการรักษาในโรงพยาบาล ในแผนกติดเชื้อที่สงสัยว่าเป็นไวรัสตับอักเสบ หลังจากเริ่มมีอาการตัวเหลืองของผิวหนัง สำหรับผู้ป่วยบางราย การสันนิษฐานดังกล่าว ยังคงมีอยู่หากมีอาการตัวเหลืองอย่างต่อเนื่อง และไม่มีภาวะวิกฤตที่ชัดเจนเกี่ยวกับปัสสาวะสีดำ ในขั้นตอนที่สองของการค้นหาการวินิจฉัยในช่วงวิกฤต ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะสังเกตเห็นสีซีดของผิวหนังที่มีสีไอเทอริกเล็กน้อย
การพัฒนาของโรคโลหิตจางที่เด่นชัดเพียงพอ จะตรวจพบกลุ่มอาการไหลเวียนโลหิต ขาดออกซิเจน อิศวร ซิสโตลิก โลหิตจาง ความดันโลหิตลดลง และการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในม้าม ตับโตเป็นไปได้แต่นี่ไม่ใช่สัญญาณถาวร ข้อมูลของระยะที่สองทำให้สามารถแยกโรคตับจำนวนมาก ที่อาจทำให้เกิดอาการตัวเหลืองได้ ในการเชื่อมต่อกับการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด ในผู้ป่วยบางรายในช่วงวิกฤต เม็ดเลือด จะกำหนดสัญญาณของช่องท้องเฉียบพลัน อาการปวดเฉียบพลัน
รวมถึงอาการระคายเคืองในช่องท้อง บ่อยครั้งสิ่งนี้นำไปสู่การใช้การแทรกแซงการผ่าตัด ซึ่งเกี่ยวข้องกับความสงสัยของไส้ติ่งอักเสบเฉียบพลัน แผลพุพองหรือถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน ขั้นตอนของการค้นหาการวินิจฉัย ถือเป็นการตัดสินใจที่เด็ดขาดในการวินิจฉัย ในระหว่างที่ตรวจพบกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด ในการตรวจเลือดทางคลินิกทั่วไป จะตรวจพบการลดลงของความเข้มข้นของเฮโมโกลบิน และจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง
ในช่วงที่อาการกำเริบของโรคปริมาณเฮโมโกลบิน จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญมากถึง 30 ถึง 50 กรัมต่อลิตร กลับสู่ภาวะปกติในช่วงระยะเวลาของการให้อภัย จำนวนเม็ดเลือดแดงลดลงตามความเข้มข้นของเฮโมโกลบินที่ลดลง ดังนั้น ดัชนีสีจึงยังคงใกล้เคียงกับ 1.0 เป็นเวลานาน จะลดลงหากผู้ป่วยสูญเสียธาตุเหล็กจำนวนมากในปัสสาวะ ในรูปของเฮโมโกลบินและฮีโมซิเดริน เนื้อหาของเรทติคิวโลไซตเพิ่มขึ้นปานกลางมากถึง 2 ถึง 4 เปอร์เซ็นต์ จำนวนเม็ดเลือดขาว
ซึ่งส่วนใหญ่มักจะลดลงปานกลาง และจำนวนเกล็ดเลือดเป็นปกติหรือลดลงปานกลาง การตรวจไขกระดูกเผยให้เห็นสัญญาณของภาวะโลหิตจาง การระคายเคืองของจมูกแดงที่มีจำนวนไมอีโลคาริโอไซต์ปกติ ความเข้มข้นของธาตุเหล็กในเลือดลดลง เนื่องจากเฮโมโกลบินยูเรีย ในขณะที่เฮโมซิเดรินจะพบในปัสสาวะอย่างต่อเนื่อง อย่างไรก็ตาม ปริมาณธาตุเหล็กที่ลดลงไม่ถือเป็นสัญญาณของ PNH ความเข้มข้นของบิลิรูบิน ในกรณีส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือไม่เปลี่ยนแปลง
ตรวจพบการละเมิดโครงสร้างของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง โดยใช้การทดสอบของแฮม การทดสอบกรดและการทดสอบซูโครส ในการทดสอบแฮมเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วย จะถูกทำให้เป็นเม็ดเลือดแดงในซีรัมที่เป็นกรดสด เม็ดเลือดแดงปกติจะไม่ถูกทำให้เป็นเม็ดเลือดแดง ด้วยการทดสอบน้ำตาล ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะเกิดขึ้น เมื่อมีการเติมซูโครสลงในซีรั่ม การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับข้อมูลของขั้นตอนของการค้นหาการวินิจฉัยเป็นหลัก ผลบวกของการทดสอบกรดและซูโครส
เช่นเดียวกับลักษณะของภาพทางคลินิกของโรค การโจมตีของอาการปวดท้อง ปัสสาวะสีเข้ม ลูกคลื่นแน่นอนของโรคต้องแยก PNH ออกจาก AIHA ที่ได้มาซึ่งมีสารละลายเม็ดโลหิตแดง อยู่ในซีรัมในเลือดทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด หลังยังแสดงออกด้วย เฮโมโกลบินนีเมีย ภาวะปัสสาวะมีเฮโมโกลบิน และเลือดออกในปัสสาวะ การวินิจฉัยแยกโรคขึ้นอยู่กับการตรวจหา สารละลายเม็ดโลหิตแดงซึ่งทำการทดสอบคูมบ์ส
ซึ่งไม่มีการรักษาที่ทำให้เกิดโรคสำหรับ PNH ความรุนแรงของโรคโลหิตจางเกิดจากความรุนแรง ของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก และการตอบสนองของเซลล์เม็ดเลือดแดง ในกรณีของโรคโลหิตจาง แนะนำให้ถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง ล้างก่อนหน้านี้สามครั้งด้วยสารละลายโซเดียมคลอไรด์ไอโซโทนิก เม็ดเลือดแดงดังกล่าวจะถูกถ่ายทุกๆ 4 ถึง 5 วันในขนาด 200 ถึง 400 มิลลิลิตร ผู้ป่วยจำนวนมากต้องการการถ่ายเลือดเป็นเวลาหลายเดือน
เมื่อเร็วๆ นี้มีการใช้สารที่มีฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระ และช่วยรักษาเสถียรภาพของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง วิตามินอีกำหนดในขนาด 3 ถึง 4 มิลลิกรัมต่อวัน มีการกำหนดการเตรียมธาตุเหล็กสำหรับการสูญเสียที่สำคัญ หรือการขาดสารอาหารอย่างรุนแรง
อ่านบทความอื่นๆที่น่าสนใจต่อได้ที่ รอยสัก อธิบายและทำความเข้าใจลักษณะเฉพาะของรอยสักทางชีวกลศาสตร์
